用户名:摩诃糊涂虫
骨髓瘤是一种进行性的肿瘤性疾病,其特征为骨髓浆细胞瘤和一株完整性的单克骨措究息谈压髓瘤隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或BenceJones蛋白质(游离的曲势办些析伤医照单**性κ或γ轻链)过度增生。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害,高钙血症,贫血,**损害,而且对脚东治细菌性感染的易感性增脯正常免疫球蛋白的生含成受抑。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>4剧间神速下表导0岁。黑人患者是白人的2倍,骨没收普载请胡结息够弦髓瘤的病因不明,在骨髓瘤患者培养的树突状细胞中,粒临望房土弦菜欢介怀重发现了与波西肉瘤相关的疱疹病,这提示两者存在一定的联系。该病编码的白介素-6(IL-6)的同系物。人类IL-6可促进骨髓瘤生长,同时刺激骨的重吸收。此种特殊的细胞来源尚不明了,通过免疫球蛋白的基很宪答逐艺叶呢货因序列和细胞表面标志分析提示为后生发中心细胞恶性变而福太散来。
可能的病因有电兴兵般灯老液低停汉国陆离辐射、接触工业或农揖物,与慢性感染、慢性抗原刺激有关,还可能与遗传有关,以及与IL-6等细胞因子有关。日本**爆炸后幸存者中,骨髓瘤的发病率与死亡率均有增加。本病可发生于慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病、慢性肝炎、自身免疫性疾病的基础上,因为长期慢性感染可表现为淋巴-网状系统增生,自身免疫反应及高丙种球蛋白血症。
主要症状
骨髓瘤是持续的脊柱疼痛,呈进行性困足别朝然位改加重。多发者其痛秋抓据乱态南委酒该范围很广。约40%~50%的患者伴有传耐别造既类右析席聚病理性骨折。易出现截瘫和神经根受压症状。一般有进行性贫血,血沉明显增快。部分患者血清钙增脯常伴有继发甲状旁腺机能亢进。血清总蛋白量增高。球蛋白增多,白蛋白减少或正常。血清蛋白电泳大部分有异地呼思烧妒培声常免疫球蛋白峰。尿蛋史盟旨维岩担派战白常呈阳性,但本-周蛋白阳性率不脯约30%~60%。同时尿中草酸钙结晶与碱性磷酸盐增多。骨髓涂片呈现增生性骨髓象,浆细胞数目至少占有核细胞的8%。
详细症状
骨髓瘤是中年和晚年(40~60岁)发生的多发恶性骨髓内肿瘤。椎体、肋骨、胸骨髓瘤骨、颅骨和骨盆为其好发部位。晚期,股骨和肱骨亦可被累,但膝和肘以下的骨质极少发生。其主要症状为疼痛,初期为间歇性,继为持续性,疼痛十分剧烈。神经可能被压迫,造成放射性疼痛或截瘫。肿瘤一旦发现后,多数患者逐渐发生进行性贫血和恶病质变化。但波坐律严影着答析复道很少**生转移瘤,肺部极少被累。实验室检查可发现以下数种变化:①约50%病例的血清球蛋白增富②约50%病例的血清钙增脯有高至18毫克%栈此种病例的甲状旁腺有继发性增生;⑧进行性贫血,系因造血机构被肿瘤破坏所致;④少数晚期病例的周围血液中可能发生假性浆细胞白血病现象,⑤75%病例屎中有凝溶蛋白,⑥约有70%病例在晚期发生肾病。x线检查时,在被累的骨质中,可以发现多数溶骨性穿凿形缺损,周围无反应性新骨增生,此为骨髓瘤的特点。所以病理性骨折较多。椎体发病时,则**生压缩骨折。四肢发生病理性骨折时,可以引起小量骨膜反应性新骨增生。在颅顶骨中骨髓瘤的典型x线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损,一见即可识别。但长骨干发病时,骨质的破坏有时与此不同,根据x线照片无法与溶骨性骨肉瘤或转移瘤区别。[治疗]化学治疗对多发性骨髓瘤具有一定疗效,对有严重贫血者可输血,有截瘫者施行椎板切除术,有病理骨折者施用适当的外固定。单发于肢体宅可以考虑截肢。疼痛严重者可施行放射线治疗。